Hipertensión pulmonar: síntomas, causas y tratamientos

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal que se caracteriza por el aumento anormal de la presión sanguínea en las arterias que transportan la sangre desde el corazón hacia los pulmones. Este aumento de presión dificulta el trabajo del corazón, específicamente del ventrículo derecho, que debe esforzarse más para bombear sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, esta sobrecarga puede provocar insuficiencia cardíaca.

A diferencia de la hipertensión arterial sistémica, que afecta las arterias del cuerpo en general, la hipertensión pulmonar se limita al sistema vascular pulmonar. Aunque puede parecer una afección rara, su detección temprana es fundamental para mejorar la calidad y expectativa de vida del paciente.

Tipos de hipertensión pulmonar

La Organización Mundial de la Salud clasifica la hipertensión pulmonar en cinco grupos principales, según su origen:

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
Es la forma más estudiada. Puede ser idiopática (sin causa conocida), hereditaria o asociada con enfermedades como el VIH, la esclerodermia o el uso de ciertos medicamentos.

Grupo 2: Hipertensión pulmonar por enfermedades del corazón izquierdo
Es la forma más común. Se debe a afecciones como insuficiencia cardíaca diastólica, estenosis mitral o disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.

Grupo 3: Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares
Incluye patologías como la EPOC, la fibrosis pulmonar o la apnea del sueño. La falta de oxígeno causa vasoconstricción en los vasos pulmonares.

Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)
Es consecuencia de coágulos sanguíneos que bloquean los vasos pulmonares de forma crónica. A diferencia de otros tipos, puede tratarse quirúrgicamente.

Grupo 5: Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales o poco claros
Este grupo incluye causas menos comunes o no del todo comprendidas, como trastornos hematológicos, enfermedades sistémicas o metabólicas.

Síntomas frecuentes de la hipertensión pulmonar

Los síntomas pueden desarrollarse lentamente y, al inicio, ser confundidos con signos de fatiga general o envejecimiento. A medida que avanza la enfermedad, los síntomas se intensifican:

• Dificultad para respirar (disnea), especialmente al hacer ejercicio
• Fatiga constante
• Mareos o desmayos
• Dolor o presión en el pecho
• Palpitaciones
• Edema en tobillos, piernas o abdomen
• Coloración azulada en labios o piel (cianosis)

Estos síntomas empeoran con el tiempo si no se recibe tratamiento adecuado. El diagnóstico temprano es clave para ralentizar su progresión.

Causas y factores de riesgo

La hipertensión pulmonar puede tener múltiples causas, dependiendo del tipo específico. Entre los factores de riesgo más comunes se encuentran:

• Enfermedades del tejido conectivo como lupus o esclerodermia
• Enfermedades cardíacas congénitas
• Trombosis recurrentes o embolias pulmonares
• Infección por VIH
• Enfermedades hepáticas avanzadas (cirrosis)
• Consumo prolongado de ciertos anorexígenos o drogas ilícitas
• Vidas a grandes altitudes por periodos prolongados

El historial médico familiar también puede influir, sobre todo en los casos hereditarios.

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar

El diagnóstico de hipertensión pulmonar requiere una evaluación clínica exhaustiva y el uso de diversas pruebas. Las más habituales incluyen:

• Ecocardiograma: para evaluar el funcionamiento del corazón y estimar la presión en la arteria pulmonar
• Radiografía de tórax: puede mostrar agrandamiento del corazón o cambios en los pulmones
• Pruebas de función pulmonar: miden la capacidad respiratoria
• Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM)
• Cateterismo cardíaco derecho: es la prueba definitiva para confirmar la enfermedad y medir con precisión las presiones pulmonares

Además, pueden realizarse análisis de sangre, estudios genéticos y pruebas específicas para descartar otras patologías asociadas.

Tratamientos disponibles

El tratamiento de la hipertensión pulmonar depende de su tipo, severidad y causa subyacente. El objetivo es mejorar los síntomas, la calidad de vida y prolongar la supervivencia.

Medicamentos utilizados:

• Vasodilatadores pulmonares como los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafil, tadalafil)
• Prostanoides (epoprostenol, treprostinil), que dilatan las arterias pulmonares
• Antagonistas de los receptores de endotelina (bosentan, ambrisentan)
• Anticoagulantes, especialmente en casos con riesgo de trombosis
• Diuréticos, para aliviar la sobrecarga de líquidos
• Oxigenoterapia cuando hay hipoxemia persistente

Tratamientos no farmacológicos:

• Cirugía: como la endarterectomía pulmonar en casos de HPTEC
• Septostomía auricular: procedimiento paliativo que alivia la presión en las cavidades derechas del corazón
• Trasplante pulmonar o cardiopulmonar, en casos avanzados sin respuesta al tratamiento médico

Estilo de vida y recomendaciones para pacientes

Además de los tratamientos médicos, los cambios en el estilo de vida juegan un papel crucial en el manejo de la hipertensión pulmonar. Algunas recomendaciones clave incluyen:

• Evitar esfuerzos físicos excesivos
• Seguir una dieta baja en sal para controlar la retención de líquidos
• No fumar ni exponerse a contaminantes ambientales
• Controlar otras enfermedades crónicas como la hipertensión sistémica o la diabetes
• Vacunarse contra la gripe y neumonía para prevenir complicaciones
• Mantener un peso saludable

El apoyo psicológico también es importante, ya que el diagnóstico de esta enfermedad puede generar ansiedad y depresión.

Pronóstico y evolución de la enfermedad

La hipertensión pulmonar es una enfermedad crónica, y su pronóstico varía ampliamente según el tipo, la causa, el momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Con una terapia adecuada, muchos pacientes logran estabilizar sus síntomas e incluso mejorar su capacidad funcional. No obstante, sigue siendo una condición seria que requiere seguimiento médico continuo y un enfoque multidisciplinario.